Todo sobre el cáncer vulvar

¿Qué es el cáncer vulvar? El cáncer vulvar es un crecimiento anormal de células malignas (cancerosas) en la vulva. La vulva se define como los genitales femeninos externos e incluye los labios mayores o exteriores, los labios menores o interiores, el clítoris, el pubis, el vestíbulo o entrada de la vagina y el perineo (área entre la vulva y el ano).

Alrededor del 80% de los cánceres vulvares afectan a los labios, principalmente los labios mayores. Aproximadamente el diez por ciento involucra el clítoris y otro 10% implica el perineo. En aproximadamente el 5% de los casos, el cáncer está presente en más de un sitio.

¿Cuáles son los diferentes tipos de cáncer vulvar?

La vulva es esencialmente epitelial, por tanto los principales tipos de tumores que la afectan son los cánceres relacionados con la piel.

Alrededor del 90% de los cánceres vulvares son carcinomas de células escamosas, que típicamente se desarrollan en los bordes de los labios mayores o en la vagina. Al igual que con los carcinomas de células escamosas vaginales, los cánceres de células escamosas vulvares son de crecimiento lento y generalmente se desarrollan a partir de áreas pre-invasivas «precancerosas», llamadas neoplasia intraepitelial vulvar (NIV). Existen dos subtipos de cáncer vulvar de células escamosas. Uno es más común en las mujeres más jóvenes y está asociado con el virus del papiloma humano (VPH), el otro aparece en mujeres mayores y no está asociado con la infección por VPH, sino con cambios crónicos de la piel vulvar (distrofia vulvar), incluyendo el liquen escleroso.

El melanoma es el segundo tipo más común de cáncer que se encuentra en el área vulvar y representa menos del 5% de los casos de cáncer. El cáncer de piel más común en las áreas expuestas al sol es el carcinoma basocelular, y como es de esperar, este tipo rara vez ocurre en la vulva.

Otros tipos de cáncer que se pueden desarrollar en esta zona, aunque con muy poca frecuencia, son el sarcoma del tejido blando y los adenocarcinomas a partir de las glándulas, más comúnmente las glándulas de Bartholin localizadas en la abertura vaginal.

¿Estoy en riesgo de cáncer vulvar?

El cáncer vulvar es un cáncer relativamente raro, que representa aproximadamente el 4% de
todos los cánceres ginecológicos, y sólo alrededor del 0,6% de los cánceres femeninos en general. Ocurre más comúnmente en mujeres posmenopáusicas. La edad máxima de diagnóstico es entre 70-79 años de edad. Sin embargo la tasa de cánceres vulvares diagnosticados en mujeres jóvenes ha aumentado en la última década, como resultado de los cánceres vulvares causados ​​por la infección con el virus del papiloma humano (VPH). Estos cánceres vulvares asociados al VPH se observan con frecuencia en mujeres menores de 45 años. Los expertos coinciden en que estos dos grupos de mujeres tienen diferentes tipos de cáncer de vulva de células escamosas, que se comportan de manera diferente y responden de manera diferente al tratamiento.

En las mujeres posmenopáusicas, el cáncer vulvar suele asociarse con cambios a largo plazo en la piel vulvar (distrofia vulvar, hiperplasia de células escamosas o liquen escleroso). Esto puede ser un engrosamiento o adelgazamiento de la piel vulvar o un área blanca con presencia de prurito o dolor. Las mujeres mayores son menos propensas a asistir a consultas ginecológicas preventivas y estas condiciones pueden no ser diagnosticadas.

Cáncer vulvar asociado al VPH

Más de la mitad de los cánceres vulvares son causados ​​por la infección con el VPH. Este virus es una enfermedad de transmisión sexual muy común en la población. La mayoría de los hombres y mujeres en edad universitaria han estado expuestos al VPH, aunque en la mayoría, el sistema inmunológico inactiva o elimina el virus del cuerpo. Hay más de 100 subtipos o cepas diferentes del virus, pero sólo algunos son oncogénicos, estos incluyen el VPH 16,18, 33, 39. Otras cepas causan verrugas genitales, pero no son oncogénicas.

La infección con VPH normalmente no causa ningún síntoma, suele detectarse mediante la prueba de Papanicolau anual. Es importante saber que sólo un porcentaje muy pequeño de mujeres que tienen una cepa de alto riesgo, desarrollará el cáncer causado por el virus. Dicho esto, tener VPH no significa que la mujer tendrá cáncer en el futuro.

Las mujeres que han tenido múltiples parejas sexuales, iniciaron las relaciones sexuales a una edad temprana o han tenido compañeros sexuales de alto riesgo son más propensas a desarrollar un cáncer relacionado con el VPH.

Estos tipos de cáncer de vulva pueden aparecer en más de una ubicación y ocurrir en conjunto con los cánceres cervicales, vaginales o perianales, ya que estos también son causados por la infección por VPH.

¿Cómo puedo prevenir el cáncer vulvar?

Es posible reducir el riesgo de desarrollar cáncer vulvar evitando la exposición al VPH, evitando las conductas sexuales irresponsables y solicitando el examen anual ginecológico, incluyendo siempre la prueba de Papanicolau.

¿Cuáles son los síntomas del cáncer vulvar?

El síntoma clásico es el prurito vulvar, aunque también puede existir dolor, sangrado, flujo vaginal anormal y micción dolorosa (disuria). Las lesiones precancerosas o los cánceres vulvares tempranos pueden tener síntomas leves o mínimos. Los exámenes ginecológicos preventivos pueden ser útiles para detectar estas lesiones tempranas.

En última instancia, muchas mujeres desarrollan una masa vulvar visible. El subtipo de células escamosas puede parecerse a elevadas protuberancias blancas, rosadas o rojas, mientras que el melanoma vulvar se presenta característicamente como un crecimiento ulcerado de color. Algunas partes del tumor pueden lucir adoloridas, escamosas, o parecidas a coliflores (similares a las verrugas relacionadas con el VPH).

¿Cómo se diagnostica el cáncer vulvar?

En primer lugar, se debe realizar un examen ginecológico a fondo con colposcopia y / o vulvoscopia. Cualquier área que parezca anormal debe ser biopsiada. El cáncer puede ser «multi-focal», lo que significa que está en dos lugares separados. También pueden estar presentes otros cánceres relacionados con el VPH (cervical, vaginal, perianal), por tanto debe realizarse un examen cuidadoso de toda la piel en la zona vaginal y la ingle, así como un examen ginecológico. Se debe realizar un examen de Papanicolaou, así como toma de muestras vaginales y vulvares para su posterior análisis.

Se puede hacer una tomografía computarizada o resonancia magnética del abdomen / pelvis para buscar la propagación de la enfermedad a los ganglios linfáticos y órganos distantes en los casos avanzados, pero no es necesario en la fase temprana de la enfermedad. Si se sospecha de propagación hacia la vejiga o el recto, se debe realizar una endoscopia.

¿Cómo se clasifica el cáncer vulvar?

El cáncer vulvar puede propagarse por extensión directa, lo que significa que puede crecer en áreas adyacentes como la vagina y el ano. Incluso en la enfermedad temprana, puede ocurrir la extensión a los ganglios linfáticos. Sin embargo la propagación a otros órganos es muy rara hasta las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Una vez que se confirma el diagnóstico, el cáncer de vulva es estadificado. La estadificación ayuda al equipo de salud a entender mejor el pronóstico y decidir qué opciones de tratamiento son las mejores para cada persona.

Hay dos sistemas de estadificación para el cáncer vulvar. Ellos son el sistema FIGO (Federación Internacional de Ginecólogos y Obstetras) y el sistema de metástasis de ganglios tumorales. En conjunto ayudan a describir el tamaño y la invasividad local del tumor, si hay ganglios linfáticos involucrados y si el tumor se ha diseminado a otras áreas más distantes. En total se describen cuatro etapas, atendiendo a la gravedad de la enfermedad. La primera etapa incluye el tumor en su fase inicial y menos grave, las segunda y tercera etapas describen un agravamiento gradual del tumor, mientras que la cuarta etapa es la fase más grave y evolucionada.

¿Cuáles son los tratamientos para el cáncer vulvar?

La cirugía, la radioterapia y la quimioterapia son las opciones de tratamiento típicas. Dependiendo de la etapa del cáncer pueden usarse como una modalidad de tratamiento único o en combinación.

Posibles opciones de tratamiento por etapas:

Etapa 0 (carcinoma in situ)

• Si no se trata, probablemente la condición progresará al cáncer vulvar invasivo. La cirugía con láser, la escisión local amplia o una vulvectomía desollada pueden ser algunas opciones de tratamiento dependiendo de la ubicación y el tamaño del cáncer.

Etapa I

• Excisión local radical (una extirpación profunda del tumor) con o sin eliminación de todos los ganglios linfáticos proximales de la ingle / muslo superior o biopsia de ganglio linfático centinela.
• Vulvectomía radical parcial y extirpación de los ganglios linfáticos inguinales cercanos (y a veces ganglios linfáticos del lado opuesto del cuerpo) o biopsia de ganglio linfático centinela.
• Radioterapia solamente (en pacientes seleccionados).

Etapa II

• Vulvectomía radical modificada y extirpación de los ganglios linfáticos de la ingle en ambos lados del cuerpo o biopsia del ganglio linfático centinela. (Radioterapia postoperatoria en la pelvis con o sin quimioterapia si los ganglios linfáticos son positivos para el cáncer)
• Radioterapia solamente (en pacientes seleccionados).

Etapa III

• Vulvectomía radical y extirpación de los ganglios linfáticos de la ingle / parte superior del muslo en ambos lados del cuerpo, además de radioterapia postoperatoria en la pelvis y la ingle si los ganglios linfáticos son positivos para el cáncer, o si el tumor vulvar primario es muy grande.
• La quimiorradiación neoadyuvante (quimioterapia y radiación dadas antes de la cirugía) se utiliza a menudo en cánceres avanzados para reducir el tamaño del tumor con el fin de minimizar la cirugía necesaria o eliminar la necesidad de cirugía por completo.
• Radioterapia (en pacientes seleccionados), con o sin quimioterapia.

Etapa IV

• La quimiorradiación neoadyuvante (quimioterapia y radiación dadas antes de la cirugía) se utiliza a menudo en cánceres avanzados para reducir el tamaño del tumor con el fin de minimizar la cirugía necesaria o eliminar la necesidad de cirugía completamente.
• La exenteración pélvica se utiliza raramente debido a la extensión de la cirugía y al efecto sobre la calidad de vida. La exenteración implica una vulvectomía radical y la extirpación del colon, recto o vejiga inferior (dependiendo de dónde se haya diseminado el cáncer), así como el útero, el cuello uterino y la vagina.
• Radioterapia con quimioterapia, con o sin cirugía.

Recurrencia del cáncer de vulva

Las áreas cercanas a donde se encontraba originalmente el cáncer es el lugar más común donde los cánceres pueden reaparecer. Estos pueden ser tratados con cirugía, pero si la enfermedad se ha propagado a otros órganos (enfermedad metastásica o distante), puede tratarse con quimioterapia.

Efectos secundarios del cáncer de vulva y su tratamiento

Muchos de los efectos secundarios de la cirugía y la radiación se producen debido a la proximidad de la vejiga y el recto a la vulva. Debido a esta proximidad, estos órganos pueden ser dañados durante la cirugía o la radiación. Los efectos secundarios de la radiación pueden incluir irritación del intestino y la vejiga, lo que resulta en diarreas y aumento de la frecuencia o la urgencia de los movimientos intestinales y la micción. Normalmente todo vuelve a l anormalidad en unas pocas semanas después de terminar el tratamiento.

La radiación puede causar la formación de tejido cicatricial en la vagina, sequedad y poca elasticidad de los tejidos circundantes, encogimiento de la vagina y abertura vaginal, así como formación de «adherencias» que unen las paredes vaginales.

Por otra parte el daño al sistema linfático en la zona, provocado por la radiación o la extirpación de los ganglios linfáticos, puede conducir a una inflamación crónica (linfedema). Los estudios han encontrado que esta condición puede ocurrir entre el 14-48% de las mujeres que se someten a la disección de los ganglios linfáticos por cáncer vulvar. Las pacientes deben prestar atención a la presencia de posibles síntomas de alarma, como hinchazón en las piernas o en la pelvis, dolor o enrojecimiento en las piernas, especialmente con fiebre.

Seguimiento y supervivencia después del cáncer vulvar

Más de la mitad de las mujeres que se someten a una vulvectomía denuncian problemas como la disfunción sexual y problemas psicológicos. Los cambios extremos en la anatomía de una mujer pueden resultar en relaciones sexuales dolorosas, preocupaciones de imagen corporal, disminución del deseo, incapacidad para alcanzar el orgasmo y dificultad para orinar. Preparar adecuadamente a una mujer para los cambios futuros, proporcionar herramientas para hacer frente a estos cambios y discutir las emociones que rodean el cáncer y su tratamiento, puede ayudar a muchas pacientes. La mujer no debe dudar en hablar abiertamente con su médico acerca de sus sentimientos y temores, además de considerar el asesoramiento profesional para ayudar en la curación emocional y física.

Después del tratamiento para el cáncer vulvar, se recomienda la práctica de un examen pélvico cada 3-6 meses durante los primeros 2 años después del tratamiento, luego cada 6-12 meses y luego anualmente basándose en el riesgo de recurrencia. También se pueden realizar otros exámenes, incluyendo exámenes de citología cervical / vaginal, radiología, tomografía computarizada y pruebas de laboratorio, dependiendo de los síntomas o sospechas de recurrencia.